一、病史资料
患者女，57岁，身高163 cm，体重55 kg，无业，2020年6月2日入院。
◆主诉：活动后胸痛3年，加重2天。
◆现病史：患者3年前开始间断于走路时感胸痛，位于胸骨下段，为巴掌大小范围，呈闷痛感，可放射至右肩，无心悸、气短、黑朦、晕厥，休息数分钟后可缓解。入院前2天发作次数较前增多，性质及持续时间基本同前。
◆既往史：高血压病史6年，最高达220/100mmHg，服用“硝苯地平片”，血压控制可。否认糖尿病、脑心血管意外等病史。
个人史：无烟酒嗜好。
婚育史：已婚，育有1儿1女，已绝经。
家族史：无特殊。
◆体格检查：体温36.5℃，脉搏50次/分，呼吸频率18次/分，血压159/81mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，颈软，甲状腺不大，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界无扩大，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。
◆初步检查结果：血常规、尿常规、粪便常规、粪便隐血、肝肾功能、血脂、电解质、血糖、凝血功能、D-二聚体、甲状腺功能、风湿免疫检查、血清肌钙蛋白I正常。X线胸片双肺未见实质性病变。x线胸片正位片示双肺未见实质性病变。心电图提示窦性心动过缓，ST-T 改变（图1）。超声心动图：心脏结构及功能未见异常（图2）。
图1：患者入院心电图
图2：超声心动图
◆初步诊断：①冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛；②高血压病3级。
二、诊断思路
病史小结
①中年女性，慢性病程，急性加重；②临床上主要表现为劳力性胸闷痛，向肩部放射，休息后可缓解；③有高血压病史，已绝经；④查体可见心率慢，血压高；⑤入院心电图可见I、aVL、V3~V6导联ST段水平型改变或压低0.05mV左右，V2~V6导联T波双向；⑥化验检查包括肌钙蛋白、D-二聚体等均正常；心脏超声未见室壁运动异常。
本患者为中年女性，有冠心病高危因素，症状主要为与活动相关的胸痛，休息可缓解；有心电图的动态变化，综合其病史特点，该患者符合心绞痛的胸痛特点，但许多疾病可导致心绞痛类似症状，需加以鉴别：
1、急性心肌梗死
胸痛时间常大于20min，心肌酶常升高，心电图和心脏超声亦可鉴别。
2、肺栓塞
主要表现为呼吸困难，但也可伴有胸痛。吸气时胸痛加重，可闻及胸膜摩擦音等特点可与心绞痛相鉴别，此患者D-二聚体正常，症状表现亦不支持。
诊治经过
入院后择期经右桡动脉径路行冠状动脉造影示右冠状动脉未见狭窄病变，左冠状动脉通过右冠状动脉侧支循环部分显影，造影导管未能到达左主干（left main coronary artery，LM）开口。更换桡动脉路径为右侧股动脉路径行左冠状动脉造影，造影导管同样不能到达LM开口，更换造影导管为指引导管，尝试6F指引导管（EBU、XB、AL），最终AL指引导管接近LM开口行非选择冠状动脉造影，可见LM开口病变且LM体部变细。冠状动脉造影见图3-7。
图3：右冠状动脉未见狭窄病变
图4：左冠状动脉通过右冠状动脉侧支部分显影
图5：左冠状动脉半选择造影提示左前降支/回旋支未见狭窄病变
图6：LM开口临界病变
图7：左右图对比显示LM体部于心室舒张
冠状动脉造影二维成像对左主干开口显示有限，拟对LM行血管内超声（intravenous ultrasound，IVUS）检查进一步明确病变严重程度及评估是否需要干预（图8-10）。经指引导管送冠状动脉指引导丝至左前降支（left anterior descending branch，LAD）远段，沿导丝送IVUS导管至LAD近段回撤评估LAD近段至LM开口病变。
图8：LM远段轻度斑块增生
图9：LM体部可见管腔呈“扁平状”，随心动周期变化，4点钟到9点钟方向可见“组织”压迫LM
图10：LM开口可见重度纤维、致密斑块增生，最小管腔面积（MLA）1.38mm2，斑块负荷（PB）90%
本患者LM开口病变，MLA 1.38mm2，有血运重建治疗指征，考虑患者为LM开口病变，同时合并左主干体部受压等因素，不适宜行支架置入术。经内外科专家讨论，外科手
术指征明确，拟行LM去顶（unroofing）手术。术前行冠状动脉CTA（coronary CT angiography，CCTA）检查明确LM开口与升主动脉解剖毗邻关系。冠状动脉CTA示LM近段走行于主动脉与左心房之间，解释了冠状动脉造影及IVUS影像中所见左干体部随心动周期出现被压迫的现象（图11-12）。
图11：冠状动脉左主干异常起源于左冠状动脉窦与无冠状动脉窦交界处（箭头），起始部管腔重度狭窄，近段走行于主动脉与左心房之间，开口受压管腔明显变窄。
图12：冠状动脉CT血管重建曲面重组显示冠状动脉左主干起始部管腔重度狭窄（箭头）
入院第20日患者在全身麻醉下行左主干壁内冠状动脉去顶术+主动脉瓣成形术。术中见左冠状动脉异常开口于左冠窦与无冠窦交界下方，开口段约1.0cm，重度狭窄，主动脉瓣呈三瓣叶，左冠窦与无冠窦交界显著增厚，部分钙化，对合缘卷曲，轻微关闭不全。术中沿左冠窦与无冠窦交界上方切开，顺左冠状动脉走行方向延伸切口剪开主动脉管壁约1.0cm，暴露左主干管腔，探查可轻松通过2.0mm探条，连续缝合加固主动脉管壁切口，带自体心包间断缝合加固并悬吊左冠窦与无冠窦交界，剔除部分左冠瓣钙化。术后患者活动耐量明显改善，术后第9天患者康复出院。随访2年患者一般情况可，无胸闷、胸痛等不适。
最终诊断
①冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，冠状动脉起源异常；②高血压病3级，极高危组。
三、病例总结
冠状动脉起源异常（anomalous origin of coronary artery，AOCA）主要表现为开口、数目、位置、走行异常，一般认为是胚胎期冠状动脉异常发育或未发育完全所致。先天性AOCA发生率较低，其发病率也各不相同，据报道AOCA的检出率为0.5%~1.3%。主要类型分为：①左主干缺如；②异常开口于主动脉窦外，如开口于升主动脉、肺动脉等；③单一冠状动脉；④异常开口于不适宜的冠窦，该型通常有一些严重的临床后果（包括缺血和心源性猝死），取决于畸形冠状动脉走行。
本例患者53岁左右开始出现劳力性心绞痛症状，发病前体力活动不受限，考虑此患者AOCA本身并未引起心肌缺血。腔内影像学检查可见左主干开口重度狭窄，认为其心绞痛症状与冠状动脉狭窄相关，同时合并起源异常会加重心肌缺血。患者冠状动脉斑块浸润与高血压病、绝经等冠心病危险因素相关，目前对冠状动脉起源异常与斑块形成是否有关还存在争议，有些研究认为冠状动脉起源异常伴随走行异常，导致血流剪切力改变，从而更容易出现斑块浸润。
本例患者非选择性冠状动脉造影可见侧支循环，但不能明确冠状动脉病变，术中使用IVUS明确LM开口病变，测量LM开口严重狭窄，较细的IVUS导管进入冠状动脉即出现冠状动脉缺血、血压下降，进一步证实血管严重狭窄。根据《2020ESC成人先天性心脏病治疗指南》，AOCA合并冠状动脉狭窄患者在明确可能的缺血机制方面时血管内超声（IVUS）、血流储备分数（fractional flow reserve，FFR）等可作为治疗决策依赖的检查方法。该患者冠状动脉造影及IVUS均可见LM体部被压迫，IVUS检查可清晰识别该患者血管三层结构，且排除血管走行在心肌内，最终也被CCTA结果证实LM走行于主动脉与左心房之间，腔内影像学在部分异常起源的冠状动脉开口及近端病变的精准评估亦能起到重要的补充作用。
AOCA的治疗方式主要包括随访观察、药物治疗、冠状动脉介入治疗及外科手术等，对无症状的中年患者进行手术治疗能否改善生存率及降低猝死的依据有限。AOCA可增加冠状动脉介入治疗的操作难度，外科手术是目前为止千预有缺血症状患者或高风险患者的首选治疗方案。经典手术方式包括冠状动脉旁路移植术、冠状动脉去顶术、冠状动脉开口再造术，同时也有少部分患者的病变特点适合冠状动脉旁路移植手术或冠状动脉介入治疗。治疗策略选择依赖于冠状动脉解剖的具体情况。对于典型心绞痛症状且有高风险解剖结构的应激性心肌缺血患者，建议积极手术治疗。此例患者有典型的心绞痛症状，且近期恶化加重，入院心电图提示存在心肌缺血，手术指征明确，考虑介入检查过程中指引导管与冠状动脉不同轴、导管支撑差、LM开口部位特殊、IVUS导管进入后血压下降、LM体部受压等原因，不宜行支架置入术，决定行外科手术治疗，患者最终获益良好。
四、经验总结
冠状动脉起源异常是一种少见的先天性心脏畸形，发病率低，根据类型不同预后差异性较大。冠状动脉CTA可以作为诊断冠状动脉起源异常的金标准，腔内影像学在部分异常起源的冠状动脉开口及近端病变的精准评估亦能起到重要的补充作用。治疗策略的选择依赖于冠状动脉解剖的具体情况。
参考文献：（上下滑动查看更多）
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